Razvojni poremećaji šake

Razvojni poremećaji šake su relativno česta pojava te se javljaju u oko 2% novorođenčadi.

Od tog broja djece, oko 10% ima poremećaj koji zahvaća gornji ud. Time se razvojni poremećaji šake svrstavaju na drugo mjesto razvojnih poremećaja, nakon srčanih malformacija. Najčešći razvojni poremećaji šake i gornjeg uda su spojeni prsti (sindaktilija) i prekobrojni prsti (polidaktilija). Ipak, valja istaknuti kako najveći broj poremećaja nije kompliciran niti zahtijeva komplicirane kirurške zahvate kako bi se ispravili. S druge strane važno je pravovremeno prepoznati i na pravo mjesto uputiti poremećaje koji zahtijevaju specijaliziranu skrb.

Temelji za normalan razvoj šake i gornjeg uda se stvaraju između 26 dana i 8 tjedna intrauterinog razvoja. Sukladno tome, i prirođeni se deformiteti razvijaju u ovom periodu. Nakon 8. tjedna intrauterinog razvoja se ud razvija i povećava do svoje konačne veličine.

Mnogi od ovih poremećaja su udruženi s poremećajima koji zahvaćaju druge organske sustave te su ti udruženi poremećaji često „teži“ tako da dijete teže ugrožavaju. Stoga ti udruženi poremećaji zahtijevaju specijalnu dijagnostičku obrada, prije svega genetsku. Rekonstruktivni zahvati se mogu provesti nakon isključenja drugih poremećaja koji mogu smanjiti sigurnost opće anestezije.

Rukice

Cilj u liječenju djece s razvojnim poremećajima šake je rekonstrukcija koja omogućava poboljšano korištenje šake i gornjeg uda. Roditelji su često uznemireni izgledom šake svojeg djeteta. Ipak treba naglasiti kako je funkcija šake važnija od izgleda šake te kako će dijete svoju šaku doživljavati kao normalnu.

Prekobrojni prsti (Polidaktilija)

Prekobrojni prsti spadaju u skupinu poremećaja koji nastaju kao posljedica dupliciranja razvojnih pupoljaka prije 8. tjedna intrauterinog razvoja. Prekobrojni prst se može razviti u formi podvostručenja palca (radijalna ili preaksijalna polidaktilija) ili u formi 6. prsta (ulnarna ili postaksijalna polidaktilija). Prekobrojni prsti između malog i 5. prsta su iznimno rijetka pojava.

Šesti prsti su često nasljedni tako da će roditelji često sami reći kako su i oni kao djeca imali slične promjene. Postoje dva tipa koja treba razlikovati – tip A, dobro razvijen prst koji ima sve elemente prsta uključujući i zglob s kostima srednjeg dijela šake te – tip B, peteljka građena samo od mekog tkiva. Tip B se može liječiti već u rodilištu podvezivanjem no tada na bazi perzistiraju žilno-živčane strukture koje treba ukloniti nakon 6 mjeseci starosti. Tip A treba operativno liječiti između 6. i 12. mjeseca života kako bi se uklonilo sve suvišno tkivo te kako bi se rekonstruirao zglob i ligamenti 5. prsta.

Podvostručenja palca su rijeđi oblik podvostručenja prstiju te se ne nasljeđuju od roditelja, već se javljaju sporadično. Ovaj oblik poremećaja je u pravilu kompliciraniji te češće zahtijeva kompliciranije rekonstruktivne zahvate. Postoji široki spektar različitih oblika podvostručenja palca – od podvostručenja vrška prsta pa sve do podvostručenja kostiju palca i 1. kosti zapešća. Roditelji trebaju znati kako rekonstruirani palac neće biti jednak palcu na drugoj šaci ali kako može imati vrlo dobru funkciju. Zahvaćeni palac je obično manji i krući nakon rekonstruktivnog zahvata ali sa zadovoljavajućom funkcijom.

Rukice

Spojeni prsti (Sindaktilija)

Spojeni prsti spadaju u skupinu poremećaja koji nastaju kao posljedica poremećaja razdvajanja embrionalnih osnova za razvoj prstiju šake. To je najčešći oblik razvojnog poremećaja gornjeg uda i javlja se s učestalosti od 1 slučaja na 2000 živorođene djece. U oko polovice slučajeva se spojeni prsti javljaju na obje šake. Spojeni prsti se najčešće pojavljuju sporadično iako mogu biti posljedica naslijeđa ili se mogu pojaviti u sklopu sindroma.

Spojeni prsti se mogu podijeliti na sljedeći način – kompletni (spoj seže sve do vrškova prstiju), inkompletni (spoj zahvaća samo dio prstiju), jednostavni (spoj čine samo mekotkivne strukture),kompleksni (osim mekih tkiva zahvaćaju i kost i nokat) i komplicirani (udruženi s drugim razvojnim poremećajima – najčešće Polandov ili Apertov sindrom).

Cilj liječenja spojenih prstiju je njihovo razdvajanje kako bi se omogućilo samostalno pokretanje svih prstiju. Neki blaži oblici jednostavne sindaktilije ne zahtijevaju operacijsko liječenje. Ako se radi o spojenim prstima koji su nejednake duljine tada bi operaciju trebalo učiniti unutar prve godine života zato što se tako sprječavaju poremećaji sagibanja prstiju. Ako se pak radi o prstima jednake duljine tada se operativni zahvat može odgoditi do 18. mjeseca života. Nikada se ne razdvajaju dva susjedna prsta zato što bi se tako mogla ugroziti krvna opskrba jednog od prstiju što može dovesti do teških komplikacija pa čak i do gubitka prsta. Za rekonstrukciju spojenih prstiju je uvijek potrebno uzeti komad zdrave kože s drugih dijelova šake ili tijela kako ne bi zaostali defekti kože na razdvojenim prstima.

Kompleksno spojeni prsti (prisutan i koštani spoj) su rjeđi ali zato poremećaj koji je znatno zahtjevniji za rekonstrukciju i stoga su i ishodi lošiji nego kod jednostavno spojenih prstiju.

Rukice

Sindrom amnionskih brazdi

Ovaj sindrom označava pojavu suženja oko prstiju. Ova promjena najvjerojatnije nastaje kao posljedica omatanja amnionskih brazdi oko prstiju ili drugih dijelova tijela. U težim slučajevima, omatanje amnionskih brazdi dovodi do poremećaja koji zahvaćaju kompletni ud. Ako se radi o izrazito jakom suženju koji dovodi do poremećaja cirkulacije u zahvaćenom udu tada je operacijski zahvat nužno obaviti hitno. Ako nije toliko težak slučaj tada se zahvat može odgoditi do prve godine života.

Škljocajući prst

Škljocajući prst označava poremećaj kod kojeg dolazi do znakovitog „škljocanja“ prsta , najčešće palca, pri sagibanju. Obično se u području zgloba palca s 1. kosti zapešća može napipati otvrdnuće. Ovaj poremećaj može biti prirođen ili se može razviti tijekom dojenačke dobi. U određenom broju slučajeva ovaj poremećaj nestaje spontano te ne zahtijeva operativno liječenje. Ipak, veliki broj perzsitira i nakon 3. godine života te može smetati funkciju palca. Prilikom odluke o operativnom liječenju je uvijek potrebno s roditeljima odvagati obje mogućnosti – operativno liječenje ili čekanje na spontani nestanak.

Razvojne poremećaje šake je potrebno pravovremeno prepoznati te roditelje i djecu uputiti na mjesto gdje im je moguće pružiti najbolju moguću skrb a to su ordinacije dječje kirurgije ili ordinacije plastične kirurgije u ustanovama gdje se liječe i djeca.

Rok Kralj dr. med., specijalist dječje kirurgije
Klinika za dječje bolesti Zagreb, Klaićeva 16